Mobiel met een handicap

[patje]

Epilepsie wordt ook wel "vallende ziekte" genoemd. Epilepsie is een verzamelnaam van stoornissen die gepaard gaan met in aanvallen optredende verschijnselen. Ongeveer 1 op de 150 mensen in Belgi? lijdt aan epilepsie. Er worden verschillende vormen van epilepsie onderscheiden:

1. Tonisch-clonische epilepsie (ook wel "grand mal" epilepsie genoemd), die wordt gekenmerkt door aanvalsgewijs optredende stuipen (schokkende bewegingen van armen en benen), die gepaard gaan met bewusteloosheid. Dit is de "klassieke" en meest bekende vorm van epilepsie. De aanval wordt vaak vooraf gegaan door een schreeuw, die het gevolg is van het tijdens de stuip samentrekken van de buikspieren, en er kunnen tongbeet en verlies van urine bij optreden.

2. Absences (ook wel "petit mal" epilepsie genoemd), die het best zijn te omschrijven als een aanvallen van "afwezigheid", waarbij de pati?nt gaat staren en het contact met de omgeving verliest, zonder daarbij bewusteloos te raken en te vallen.

3. Focale epilepsie. Bij deze vorm is er sprake van een ontlading die zich alleen plaatselijk (in een focus of haard) voordoet met daarbij verschijnselen die horen bij het desbetreffende hersendeel. Dit kunnen trekkingen van een arm of een been zijn. De aanval kan daarna weer overgaan, maar kan zich ook uitbreiden tot een grote aanval.

4. Psychomotore epilepsie, die zich kan uiten in de vorm van plotseling optredende episoden met psychische stoornissen (bijvoorbeeld schemertoestanden waarbij de pati?nt kan gaan dwalen of zwerven, zonder zich daar achteraf iets van te kunnen herinneren) en bewegingsautomatismen (waarbij bijvoorbeeld stereotype bewegingen zoals friemelen met de handen, smakkende mondbewegingen, etc. worden gemaakt).

Door de neurologen worden daarnaast nog wel andere vormen van epilepsie onderscheiden, soms met hele specifieke kenmerken op het EEG, maar deze voeren hier te ver. Wij beperken ons tot de vormen van epilepsie die samenhangen met een neurochirurgische behandeling of oorzaak.



Oorzaak
Bij epilepsie is er sprake van een verstoring van de electrische activiteit in de hersenen, waarbij een soort "kortsluiting" met ongecontroleerde uitbreiding van electrische activiteit op kan treden. De storing kan beperkt blijven tot een bepaald gebied of zich door de gehele hersenen uitbreiden. In het eerste geval ontstaan verschijnselen die horen bij het gebied waar de abnormale activiteit optreedt, b.v. trekkingen van een arm of been (focale epilepsie). In het laatste geval zal de aanval zich uitbreiden tot een grand-mal aanval. Die kortsluiting kan vele oorzaken hebben, en epilepsie is dan ook niet specifiek voor een bepaalde oorzaak. Meestal is epilepsie het gevolg van een beschadiging van de hersenschors. Dat kan zijn door littekenweefsel dat is ontstaan door infectie (bijvoorbeeld na hersenvliesontsteking), een ongeval, een hersenbloeding of na een hersenoperatie. Andere oorzaken zijn vaat-misvormingen in de hersenen, hersentumoren, aangeboren afwijkingen van de hersenen, of bijvoorbeeld door stofwisselingsstoornissen.



Behandeling (algemeen)


De behandeling van epilepsie bestaat in eerste instantie uit het voorschrijven van medicijnen (anti-epileptica zoals Diphantoine?, Depakine?, Rivotril? of Tegretol?) die tot doel hebben de epileptische activiteit in de hersenen te onderdrukken. Vaak lukt het om de pati?nt hiermee min of meer vrij van aanvallen te krijgen. Een goede discipline bij de pati?nt is essentieel voor een optimaal resultaat (regelmatig leven, bijtijds innemen van de medicijnen, zorgen voor goede (nacht)rust, overmatig gebruik van alcohol achterwege laten). Voor de behandeling van epilepsie is in principe de neuroloog de aangewezen persoon. Afhankelijk van de oorzaak van de epilepsie kan het zijn dat ook een neurochirurg bij de behandeling betrokken raakt. Dat kan een aantal redenen hebben:

1. Als er sprake is van een gezwel of een vaatmisvorming in de hersenen. De aanwezigheid van een afwijking kan de oorzaak zijn van de epilepsie. Het neurochirurgisch verwijderen van de tumor (of een gedeelte ervan) of de vaatmisvorming kan er toe leiden dat de verschijnselen van epilepsie verminderen of zelfs verdwijnen. In veel gevallen zal het echter wel noodzakelijk blijven dat de pati?nt anti-epileptica blijft gebruiken, hoewel de dosering en het aantal anti-epileptica soms aanzienlijk kunnen worden verlaagd.

2. Als er sprake is van epilepsie die niet goed met anti-epileptica kan worden onderdrukt, of als het gebruik van anti-epileptica gepaard gaat met ernstige bijwerkingen, kan in speciale geselecteerde gevallen neurochirurgische behandeling uitkomst bieden. We spreken in dit geval van epilepsie-chirurgie, hetgeen een onderdeel is van de functionele neurochirurgie. De behandeling kan bestaan uit:
(a) het chirurgisch verwijderen van dat gedeelte van de hersenen waar de bron van de epileptische electrische activiteit zit. Een andere behandeling kan zijn
(b) het doorsnijden van banen die een rol spelen bij de uitbreiding van de epileptische activiteit vanuit de bron naar andere delen van de hersenen (bijvoorbeeld callosotomie, dat wil zeggen doorsnijden van de hersenbalk (het corpus callosum genaamd, dat de verbindingsbrug vormt tussen de beide helften van de grote hersenen).
(c) een behandeling waarbij een kleine electrode rondom de nervus vagus (een belangrijke, grote zenuw die onder andere in de hals verloopt) wordt aangebracht en die wordt gekoppeld aan een onderhuids ge?mplanteerde stimulator. Door stimulatie van de bewuste zenuw blijkt het in bepaalde gevallen mogelijk om epilepsie die op een andere wijze niet was te onderdrukken, aanzienlijk te verminderen.



Tenslotte
Hoewel een epileptische aanval er zeer bedreigend uit kan zien, is een dergelijke aanval slechts zelden gevaarlijk. De meeste pati?nten kunnen (eventueel met medicijnen) met hun epilepsie een heel normaal leven voeren, al is autorijden voor hun in de meeste gevallen verboden.



Behandeling van epilepsie bij kinderen
Bij kinderen met epilepsie moet men in de eerste plaats het type epileptische aanval identificeren, en het epilepsiesyndroom defini?ren. Dit is van belang voor een optimale keuze van de anti-epileptische behandeling.
Epilepsie is geen eenduidig ziektebeeld, maar omvat, zeker bij kinderen, veel verschillende types en syndromen.
Op basis van het type epileptische aanval, de leeftijd van het kind waarop de eerste aanval optreedt, de familiale voorgeschiedenis en het Elektro-encefalogram (EEG), zal men in de mate van het mogelijke trachten het epilepsiesyndroom te defini?ren. Dit is belangrijk omdat de keuze van de meest geschikte anti-epileptische behandeling daardoor zal worden be?nvloed.

Volgende types kunnen worden onderscheiden.
- Parti?le aanvallen die sensorisch, motorisch, of sensimotorisch kunnen zijn; de aanvallen zijn "eenvoudig" (behoud van het bewustzijn) of "complex" (met gedaald bewustzijn), en kunnen leiden tot een meer veralgemeende aanval.
- Primair veralgemeende aanvallen (met onmiddellijk bewustzijnsverlies): tonische, clonische, tonisch-clonische, atonische of myoclonische aanvallen, en absences.



Keuze van het anti-epilepticum


Wanneer het epilepsiesyndroom niet kan gedefinieerd worden, zal de keuze afhangen van het type aanval dat het meest frequent optreedt.

- Bij parti?le epilepsie al dan niet met secundaire veralgemening, is carbamazepine (Tegretol?) gewoonlijk de eerste keuze.
- Bij primair veralgemeende epileptische aanvallen is natriumvalproaat (Depakine?) gewoonlijk de eerste keuze.

Ook wanneer het epilepsiesyndroom wel kan worden gedefinieerd, blijven carbamazepine en natriumvalproaat in vele gevallen de eerste keuze.
Wanneer de ongewenste effecten van carbamazepine of natriumvalproaat onaanvaardbaar zijn, of wanneer deze middelen bij de maximaal aanvaarde dosis bij kinderen onvoldoende doeltreffend zijn, zijn bij bepaalde syndromen andere geneesmiddelen noodzakelijk, ofwel als enig middel, ofwel als bijkomende 'add-on' behandeling. Alle nieuwere anti-epileptica (lamotrigine, gabapentine, topiramaat, tiagabine, vigabatrine) blijken doeltreffend voor een dergelijke 'add-on' behandeling bij parti?le epilepsie.
De keuze van het anti-epilepticum (of van de anti-epileptica) wordt, naast het type aanval of het epilepsiesyndroom, ook bepaald door het veiligheidsprofiel van het geneesmiddel en van de beschikbaarheid ervan in een vorm die gebruik bij kinderen toelaat. In het algemeen zal men met ??n enkel anti-epilepticum kunnen bereiken dat bij 65 tot 70% van de kinderen geen aanvallen optreden gedurende tenminste 1 ? 2 jaar.



Ongewenste effecten
? Voor carbamazepine (Tegretol?) zijn de meest voorkomende ongewenste effecten duizeligheid, misselijkheid, hoofdpijn, slaperigheid en jeuk; Er kunnen ook ernstiger ongewenste effecten optreden.
? Voor natriumvalproaat (Depakine?) zijn de belangrijkste ongewenste effecten gewichtstoename, dunner worden van het haar en, bij hogere doses, beven (tremor). Bij adolescente meisjes kunnen onregelmatige menstruele cycli optreden. Zeldzame maar ernstige ongewenste effecten zijn o.m. leverstoornissen (vooral bij heel jonge kinderen), en pancreatitis.
? Lamotrigine (Lamictal?) veroorzaakt huiduitslag bij ongeveer 5% van de kinderen; ernstige huidreacties zijn zeldzamer. Het risico van huidreacties is vooral groot bij een te hoge startdosis, bij te snel opdrijven van de dosis, en bij gebruik in combinatie met natriumvalproaat. Lamotrigine kan ook hoofdpijn, nausea en braken, visuele stoornissen, duizeligheid, onwillekeurige samentrekking van de spieren (ataxie) en slaperigheid veroorzaken.
? Gabapentine (Neurontin ?) kan slaperigheid, duizeligheid en ataxie veroorzaken.
? Topiramaat (Topamax?) kan anorexie, gewichtsverlies, slaperigheid, cognitieve stoornissen, en zelden ernstige gedrag- en stemmingsstoornissen (met inbegrip van depressie en psychose) veroorzaken.
? Vigabatrine (Sabril?) kan onomkeerbaar gezichtsverlies veroorzaken, en mag enkel gebruikt worden na falen van de andere middelen en mits regelmatige oogcontrole. Vigabatrine kan ook slaperigheid, depressie, gewichtstoename en, in zeldzame gevallen neuropsychiatrische stoornissen veroorzaken.

Het gebruik van anti-epileptica tijdens de zwangerschap is geassocieerd met een verhoogd risico van spina bifida en andere afwijkingen. Dit risico, alsook het belang van effici?nte anticonceptie (en mogelijk foliumzuursupplementen) is belangrijk bij elke adolescente pati?nte die een anti-epileptische behandeling krijgt.





Follow-up


De behandeling moet worden gevolgd door een specialist in het domein, maar ook gezondheidswerkers in de eerste lijn zijn vaak betrokken in de continue zorg en steun voor het kind en de familie. De huisarts dient er bijvoorbeeld op toe te zien dat de medicatie correct wordt ingenomen. Hij dient te letten op het optreden van ongewenste effecten en interacties met andere geneesmiddelen, en hij dient de specialist te contacteren indien verslechtering van de klinische toestand optreedt.
De beslissing om een anti-epileptische behandeling te stoppen, en het tijdstip waarbij dit moet gebeuren, dient door de specialist te worden genomen, in samenspraak met het kind en de familie. Dit zal afhankelijk zijn van meerdere factoren, met inbegrip van de aard van het epilep siesyndroom en de duur van de aanvalsvrije periode. Uit een Amerikaanse studie blijkt dat bij 77% van de neurologisch normale kinderen met verschillende types van epilepsie die onder behandeling reeds minstens 2 jaar aanvalvrij bleven, nog geen aanvallen waren opgetreden, twee jaar nadat hun medicatie gradueel (over 2 tot 3 maand) was gestopt. In sommige gevallen is echter vaak levenslange behandeling vereist gezien de hoge frequentie van hervallen na stoppen van de behandeling.